Hunter (Гунтера) (Хантера) - Hurler (Гурлер) (Хурлер) болезнь
A B C D E F G H I J K L M N O P Q R S T U V W X Y Z
Синонимы
- Ellis (Эллиса) - Sheldon (Шелдона) синдром (болезнь)
- Hurler (Гурлер) (Хурлер) - Ellis (Эллиса) полидистрофия
- Hurler (Гурлер) (Хурлер) синдром (болезнь)
- Pfaundler (Пфаундлера) - Hurler (Гурлер) (Хурлер) - Ellis (Эллиса) болезнь
- Pfaundler (Пфаундлера) - Hurler (Гурлер) (Хурлер) болезнь
- Thompson (Томпсона) синдром
- Гаргоилизм
- Гунтера (Хантера) (Hunter) - Гурлер (Хурлер) (Hurler) болезнь
- Гурлер (Хурлер) (Hurler) - Эллиса (Ellis) полидистрофия
- Гурлер (Хурлер) (Hurler) синдром (болезнь)
- Дизостозы множественные
- Дизостозы политопические энхондральные
- Идиотия дизостотическая
- Липохондродистрофия
- Липохондроостеодистрофия
- Мукополисахаридоз 1
- Олигофрения дизостотическая
- Пфаундлера (Pfaundler) - Гурлер (Хурлер) (Hurler) - Эллиса (Ellis) болезнь
- Пфаундлера (Pfaundler) - Гурлер (Хурлер) (Hurler) болезнь
- Томпсона (Thompson) синдром
- Хантера (Гунтера) (Hunter) - Гурлер (Хурлер) (Hurler) болезнь
- Хондроостеодистрофия
- Хурлер (Гурлер) (Hurler) - Эллиса (Ellis) полидистрофия
- Хурлер (Гурлер) (Hurler) синдром (болезнь)
- Эллиса (Ellis) - Шелдона (Sheldon) синдром (болезнь)
Характеристика
Мукополисахаридоз - общее название наследственных болезней, обусловленных нарушением обмена мукополисахаридов с накоплением их в органах и тканях и повышенным выделением с мочой. Мукополисахаридоз 1 характеризуется гепатоспленомегалией, помутнением роговицы, выраженной деформацией скелета, низким ростом, умственной отсталостью.
Рентгенологическая картина
Череп долихо- или оксицефалической формы, турецкое седло удлинено и уплощено, большие крылья и крыловидные отростки основной кости, верхняя челюсть и околоносовые пазухи недоразвиты. В грудном отделе позвоночника выраженный кифоз, платиспондилия с характерной деформацией тел позвонков (чаще нижних грудных и верхних поясничных) по типу "нижнего языка" Пфаундлера (Pfaundler) - Гурлер (Hurler) (см.). Булавовидное утолщение концов ребер. Диафизы плеча и костей предплечья укорочены, утолщены, дистальные метафизы конусообразно деформированы, костно-мозговой канал расширен. Таз формы карточного сердца, вертлужные впадины уплощены, головки бедренных костей плоские. Эпифизы и апофизы расширены, содержат множественные ядра окостенения.
"Эпонимические синдромы и симптомы в рентгенологии"
для персонального компьютера
- Более 3700 терминов
- Описание клинической и рентгенологической картин
- Поиск синонимов
- Поиск по тексту и заголовкам статей
- Все встечающиеся иностранные написания и транскрипции
- Тезаурус узкопрофессиональных терминов
- Автономная работа без подключения к Интернет