Morquio (Моркио) - Brailsford (Брайлсфорда) болезнь


А Б В Г Д Е Ж З И Й К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Щ Ъ Ы Ь Э Ю Я
A B C D E F G H I J K L M N O P Q R S T U V W X Y Z
Поиск по названию
Введите часть названия для поиска. Символ % заменяет любое буквосочетание, например "%дисплазия%".
Буква 'ё' в названиях эпонимов поддерживается.
Для более точного поиска не используйте общие слова такие, как 'болезнь','симптом','синдром' и т.д.
Расширенный поиск по тексту статей доступен в CD-версии справочника

Синонимы

  • Bartenwerfer (Бартенверфера) болезнь
  • Morquio (Моркио) болезнь
  • Бартенверфера (Bartenwerfer) болезнь
  • Дизостоз остеохондральный полиэпифизарный
  • Моркио (Morquio) - Брайлсфорда (Brailsford) болезнь
  • Моркио (Morquio) болезнь
  • Мукополисахаридоз 4
  • Остеохондродистрофия
  • Остеохондродистрофия деформирующая

Характеристика

Мукополисахаридоз - общее название наследственных болезней, обусловленных нарушением обмена мукополисахаридов с накоплением их в органах и тканях и повышенным выделением с мочой. Мукополисахаридоз 4 - наследственное заболевание, обусловленное дефектом хондроитинсульфат-N-ацетилгексозоаминсульфатазы, характеризуется грубой деформацией скелета.

Рентгенологическая картина

Умеренный остеопороз. Утолщение диафизов, расширение костномозгового канала. Эпифизы увеличены в поперечнике, уплощены, наружные их контуры зазубрены, ядра окостенения фрагментированы. Фаланги укорочены, утолщены. Суставные щели расширены. Все тела позвонков уплощены - генерализованная платиспондилия. Характерная деформация позвонков по типу Пфаундлера (Pfaundler) - Гурлер (Hurler) (см.) или Моркио (Morquio) - Брайлсфорда (Brailsford) (см.). Вертлужная впадина уплощена, шейка бедренной кости укорочена. Рано развивается деформирующий артроз тазобедренных суставов. Надколенник фрагментированный, genu varum. Косолапость, плоскостопие.



Уникальный электронный справочник

"Эпонимические синдромы и симптомы в рентгенологии"
для персонального компьютера

  • Более 3700 терминов
  • Описание клинической и рентгенологической картин
  • Поиск синонимов
  • Поиск по тексту и заголовкам статей
  • Все встечающиеся иностранные написания и транскрипции
  • Тезаурус узкопрофессиональных терминов
  • Автономная работа без подключения к Интернет

Подробнее ...