Morquio (Моркио) - Brailsford (Брайлсфорда) болезнь
A B C D E F G H I J K L M N O P Q R S T U V W X Y Z
Синонимы
- Bartenwerfer (Бартенверфера) болезнь
- Morquio (Моркио) болезнь
- Бартенверфера (Bartenwerfer) болезнь
- Дизостоз остеохондральный полиэпифизарный
- Моркио (Morquio) - Брайлсфорда (Brailsford) болезнь
- Моркио (Morquio) болезнь
- Мукополисахаридоз 4
- Остеохондродистрофия
- Остеохондродистрофия деформирующая
Характеристика
Мукополисахаридоз - общее название наследственных болезней, обусловленных нарушением обмена мукополисахаридов с накоплением их в органах и тканях и повышенным выделением с мочой. Мукополисахаридоз 4 - наследственное заболевание, обусловленное дефектом хондроитинсульфат-N-ацетилгексозоаминсульфатазы, характеризуется грубой деформацией скелета.
Рентгенологическая картина
Умеренный остеопороз. Утолщение диафизов, расширение костномозгового канала. Эпифизы увеличены в поперечнике, уплощены, наружные их контуры зазубрены, ядра окостенения фрагментированы. Фаланги укорочены, утолщены. Суставные щели расширены. Все тела позвонков уплощены - генерализованная платиспондилия. Характерная деформация позвонков по типу Пфаундлера (Pfaundler) - Гурлер (Hurler) (см.) или Моркио (Morquio) - Брайлсфорда (Brailsford) (см.). Вертлужная впадина уплощена, шейка бедренной кости укорочена. Рано развивается деформирующий артроз тазобедренных суставов. Надколенник фрагментированный, genu varum. Косолапость, плоскостопие.
"Эпонимические синдромы и симптомы в рентгенологии"
для персонального компьютера
- Более 3700 терминов
- Описание клинической и рентгенологической картин
- Поиск синонимов
- Поиск по тексту и заголовкам статей
- Все встечающиеся иностранные написания и транскрипции
- Тезаурус узкопрофессиональных терминов
- Автономная работа без подключения к Интернет