Аномалии толстой кишки

Варианты аномалий кишечника в зависимости от клинических проявлений
Проявления пороков развития кишечника (ПРК) могут быть различными. В зависимости от наиболее вероятных и ярких клинических проявлений ПРК разделяют на несколько групп:

• ПРК, очевидные при первичном осмотре;
• ПРК, проявляющиеся преимущественно кишечной непроходимостью;
• ПРК, при которых доминирующим симптомом является кишечное кровотечение;
• ПРК, проявлением которых является обнаружение объемного образования брюшной полости;
• ПРК с преобладанием в клинике диареи;
• ПРК, протекающие с болями в животе;
• ПРК, преобладающим симптомом которых является потеря белка с калом (табл. 1).

Некоторые аномалии выявляются уже при осмотре младенца. Так, дефекты брюшной стенки очевидны уже при рождении; большинство аноректальных врожденных пороков выявляются при первичном осмотре, например, неперфорированный анус. Если анальное отверстие имеет адекватный диаметр для прохождения кала, то диагноз других аномалий ставится позже, когда ребенок становится старше и развиваются различные клинические проявления (запоры, боли, кровотечения и др.).

Симптомы непроходимости кишечника у новорожденных включают рвоту желчью, вздутие живота, неотхождение мекония и желтуху. Отхождение мекония не исключает наличия у новорожденного высокой кишечной непроходимости. Необходимо тщательно проанализировать возможные причины рвоты желчью у ребенка из-за возможности перемежающейся непроходимости, связанной с периодически возникающим и самостоятельно разрешающимся заворотом кишок. У пациентов с высокой кишечной непроходимостью возможно развитие негемолитической гипербилирубинемии со значительным преобладанием непрямого билирубина (это нехарактерно для дистальной кишечной непроходимости). Предполагают, что развитие желтухи обусловлено повышенной энтеро-гепатической циркуляцией билирубина и снижением активности глюкуронилтрансферазы.

Обследование и лечение пациентов с очевидной кишечной непроходимостью должны проводится одновременно. Для поддержания у младенца нормальной температуры и гомеостаза следует проводить интенсивную терапию. Аспирация желудочного содержимого помогает уменьшить метеоризм. Обзорная рентгенограмма брюшной полости в горизонтальном и вертикальном положении выявляет чаши Клойбера, кальцификаты в органах брюшной полости, мекониевые пробки. Рентгенологическое исследование с контрастом помогает выявить место закупорки – в толстой или тонкой кишке – и оценить наличие, вариант и степень нарушения ротации кишечника (рис. 2). При подозрении на возможную перфорацию кишечника вместо бария применяют водорастворимые контрасты. Гиперосмотическая клизма с контрастом может служить как диагностическим, так и терапевтическим средством у больных с мекониевой пробкой или мекониевой непроходимостью кишечника. Если исследование подтверждает нарушение ротации кишечника, то необходимо провести рентгенологическое исследование с контрастированием per os для определения расположения связки Трейтца.

Аномалии с доминированием других клинических проявлений представлены в табл. 1.

Важно учитывать, что многие ПРК сочетаются друг с другом и с другими аномалиями, т. е. при выявлении одной аномалии следует обследовать пациента для возможного обнаружения другой аномалии (табл. 2).

Варианты аномалий кишечника в зависимости от типа ПРК

Дефекты брюшной стенки (эмбриональная грыжа и гастрошизис). Частота эмбриональной грыжи составляет около 2,5 случаев на 10 тыс. новорожденных, а гастрошизиса – 1 случай на 10 тыс. новорожденных в целом, но может достигать 7 случаев на 10 тыс. новорожденных и даже больше у матерей моложе 20 лет.

Эмбриональная грыжа представляет собой выпячивание органов брюшной полости, в том числе иногда и печени, в месте прикрепления пуповины. Как правило, размер дефекта брюшной стенки не превышает 4 см (рис. 1, А). Органы брюшной полости не изменены, они заключены в мембранозный мешок, к которому прикреплена пуповина. В некоторых случаях имеются только рудименты мешка. 75% новорожденных с эмбриональной грыжей имеют внекишечные врожденные дефекты, чаще всего трисомию 13 или 18, а также синдром Beckwith-Wiedemann (также известный как синдром пуповинной грыжи – макроглоссии – гигантизма).

Гастрошизис является следствием горизонтального (поперечного) дефекта брюшной стенки в области пупка. Кишечник, не защищенный мембранозным мешком или его рудиментом, имеет аномалии, причем его поверхность матовая, а стенка утолщена из-за воздействия амниотической жидкости (рис. 1, В). Другие органы брюшной полости, забрюшинного пространства и таза, в том числе мочевой пузырь, почки, яичники, матка, могут находиться среди петель эвентрированного кишечника. Пуповина прикреплена нормально. Приблизительно в четверти случаев у пациентов с гастрошизисом имелись другие врожденные дефекты, в том числе агенезия желчного пузыря и почек.

Хирургическое устранение этих дефектов проводят в первый же день жизни. Для того чтобы определить, сможет ли брюшная полость вместить выпячивающиеся внутренние органы, необходимы тщательная клиническая оценка и практический опыт. Одноразовое закрытие раны осуществляют в половине случаев, во второй половине случаев необходимо постепенное восстановление нормальной топографии органов брюшной полости. Во время и после оперативного лечения возможно развитие некротического энтероколита, перфорации кишечника или его некроза, а также осложнений, связанных с продолжительным парентеральным питанием.

Аномалии ротации и фиксации. Между шестой и десятой неделями беременности кишечник выпячивается в пуповину и поворачивается, возвращаясь в брюшную полость и устойчиво фиксируя основание брыжейки. Частота аномалий ротации составляет около 1%, у новорожденных мужского пола встречается в 2 раза чаще. Выделяют 3 механизма в патогенезе нарушений ротации кишечника: нарушения внутриутробного поворота кишечника, развитие отдельных сегментов кишки, фиксация отдельных кишечных сегментов. Наиболее выражены аномалии положения кишки при полном обратном расположении органов брюшной полости, когда желудок, нисходящая и сигмовидная кишка, селезенка находятся справа, а слепая, восходящая и печень – слева. При частичном верхнем обратном расположении органов брюшной полости аномалия ограничивается ненормальным поворотом желудка и двенадцатиперстной кишки, а при нижнем варианте аномалии наблюдается обратное расположение тонкой и толстой кишок. Обратное расположение органов брюшной полости (полное или частичное) входит в триаду Kartagener (бронхоэктазы – хронический синусит с полипами носовых ходов – обратное расположение органов брюшной полости).
Аномалии ротации и фиксации кишечника заключаются в отсутствии ротации, ее незавершенности, обратной ротации и неправильном прикреплении брыжейки (рис. 2). Отсутствие поворота (нон-ротация) обусловлено остановкой стадии I нормальной ротации кишечника в самом ее начале. Как следствие, кишечник «подвешен» на узкой дорзальной брыжейке, которая является общей для тонкой и толстой кишок; тонкая кишка лежит справа, а толстая – слева в брюшной полости (рис. 2, A). Несмотря на отсутствие связок, препятствующих прохождению содержимого, кишечник может перекручиваться вдоль своей продольной оси. В связи с этим возможны завороты кишечника, причем точкой вращения всегда является корень брыжейки с верхней брыжеечной артерией и веной. Заворот обычно охватывает всю тонкую кишку, слепую кишку и начальную часть восходящей кишки.

Нон-ротация встречается с частотой в 0,2%. Левостороннее положение слепой кишки вызывает большие сложности в диагностике острого аппендицита. Дефект зачастую сопровождается другими аномалиями, например, эмбриональной грыжей, гастрошизисом, дуоденальной атрезией и/или стенозом, дивертикулом подвздошной кишки, билиарной атрезией, кольцевидной поджелудочной железой и неперфорированным анусом. Отсутствие вращения пупочной петли наблюдается только в сочетании с врожденной пупочной грыжей. Остановка ротации кишечника на II стадии (мальротация) проявляется тремя изменениями. Слепая кишка поворачивается и фиксируется, но двенадцатиперстная кишка этого не делает, что ведет к ее ущемлению связками (пучки Ледда) (рис. 2, В). Менее распространен случай, когда слепая и двенадцатиперстная кишки поворачиваются в противоположном направлении, вызывая блокаду толстой кишки вследствие компрессии извне верхними брыжеечными сосудами (рис. 2, С), или же дуоденальная петля поворачивается в обратном направлении при нормальной ротации слепой кишки, заключая тем самым тонкую кишку в ее брыжейку с формированием внутренней грыжи (рис. 2, Е). При нарушениях III стадии ротации кишечника дуоденальная петля поворачивается в правильном направлении и фиксируется, но этого не происходит со слепой кишкой, что приводит к отсутствию надежной фиксации слепой и восходящей кишок. Слепая кишка слабо зафиксирована и расположена высоко в правом верхнем квадранте с дефектными связками или без них (рис. 2, D). Высокое положение слепой кишки (сoecum altum congenitum) создает большие трудности в диагностике и лечении аппендицита. При таком расположении слепой кишки она также является подвижной, при этом формируется синдром подвижной слепой кишки (coecum mobile).

Общая брыжейка является обычно следствием неполной ротации. Для нее характерно отсутствие соединений между восходящей частью брыжейки толстой кишки и задней брюшной стенкой. Восходящая кишка располагается вдоль задней стенки правой половины брюшной полости, не будучи прикрепленной к ней. Частично соединенная с брыжейкой толстой кишки слепая кишка и терминальный отдел подвздошной кишки могут свободно перемещаться в брюшной полости (А.И. Парфенов, 2002).

Избыточная подвижность кишечных сегментов в случае общей брыжейки благоприятствует заворотам тонкой и толстой кишок (илеоцекальный заворот). Эта форма аномалии фиксации является наиболее частой и встречается у 14% детей грудного возраста.

Нарушения ротации нередко приводят к более или менее значительному сдавлению двенадцатиперстной кишки длинной ножкой брыжейки, что вызывает клиническую картину артерио-мезентериальной непроходимости или недостаточности.

Артерио-мезентериальная непроходимость может развиваться при нарушениях ротации, а также самостоятельно, если верхняя брыжеечная артерия ответвляется от аорты под чрезмерно острым углом и сдавливает двенадцатиперстную кишку в области нижней горизонтальной ее части (А.И. Парфенов, 2002).

Клиника. Клинические симптомы определяются тремя типами изменений кишки: сужением ее просвета (артерио-мезентериальной непроходимостью), заворотом кишечника, нарушением кровоснабжения кишки вследствие перекрута участка брыжейки. В типичных случаях клиника характеризуется острой, подострой или рецидивирующей кишечной непроходимостью. У 90% пациентов с нарушениями ротации кишечника клинические проявления появляются в течение первых 2 месяцев жизни симптомами кишечной непроходимости. У некоторых больных наблюдаются рвота желчью, выраженный метеоризм в сочетании с гипотонией, шоком и кровянистым стулом. У других больных клиника может быть менее выраженной и проявляться болями в животе, медленным увеличением массы тела, гипотрофией, диареей с синдромом мальабсорбции, запорами, раздражительностью, апатией, наличием свежей крови в испражнениях и периодической рвотой, отставанием в развитии. В редких случаях мальротация имеет место у нескольких членов семьи, что подтверждает наличие генетической предрасположенности. В легких случаях появление симптомов может задерживаться до второй, третьей или четвертой декады жизни.

Артерио-мезентериальная непроходимость может возникать остро после обильной пищи. Возникает резкая боль в подложечной области, повторная рвота. Наблюдается асимметрия живота за счет выбухающего в подложечной области переполненного желудка. В отличие от острой кишечной непроходимости иного генеза, при артерио-мезентериальной непроходимости состояние улучшается после принятия больным коленно-локтевого положения. В большинстве случаев отмечается быстрое прохождение желудочно-кишечного содержимого через дуоденоеюнальный изгиб с ликвидацией симптомов непроходимости.

Хронические формы артерио-мезентериальной непроходимости характеризуются более или менее постоянными болями в эпигастральной области, уменьшающимися в коленно-локтевом положении (А.И. Парфенов, 2002).

Синдром подвижной слепой кишки характеризуется рецидивирующими болями в правой подвздошной области или внизу живота, зависящими от положения тела.

Причина появления этих симптомов кроется в нарушениях проходимости и кровоснабжения в илеоцекальной зоне вследствие эпизодических перекрутов восходящей толстой кишки. Анализ операционного и секционного материала позволяет в некоторых случаях выявлять признаки фиброзного периколита и неспецифического лимфаденита в удлиненной брыжейке этого отдела кишечника (А.И. Парфенов, 2002).

Диагностика синдрома подвижной слепой кишки представляет большие трудности. Больные могут в течение длительного времени безуспешно лечиться по поводу систематических болей в животе, ограничивающих трудоспособность. Между тем, оперативное лечение приводит к выздоровлению. Синдром Уилки (функциональная непроходимость дистальной трети двенадцатиперстной кишки, где она перекрещивается с верхней брыжеечной артерией) характеризуется интермиттирующей рвотой с примесью желчи, исхуданием, слабостью, вынуждающей больного соблюдать постельный режим; рвота прекращается и общее самочувствие улучшается, если больной лежит на спине. Рентгенологически наблюдается расширение желудка и проксимального отдела двенадцатиперстной кишки; резкая граница бария в начале дистальной трети двенадцатиперстной кишки, на месте, где последняя перекрещивается с верхней брыжеечной артерией (А.И. Парфенов, 2002).

Синдром Ледда – кишечная непроходимость, развивающаяся у больных с аномалиями ротации кишечника. Встречается преимущественно у детей. В клинической картине доминируют симптомы кишечной непроходимости (острой или рецидивирующей), которые вызываются заворотом тонкой кишки в сочетании с пережатием двенадцатиперстной кишки эмбриональными тяжами, идущими от париетальной брюшины к слепой кишке и натягивающимися при завороте (А.И. Парфенов, 2002).

Диагностика. Диагноз нарушений ротации и фиксации кишечника устанавливается клинически и рентгенологически. Для диагностики артерио-мезентериальной непроходимости необходимо полипозиционное рентгенологическое исследование желудка, при котором выявляют его расширение, а также расширение двенадцатиперстной кишки, задержку бария и его быстрое прохождение после принятия больным коленно-локтевого положения.

Лечение. Больные с острой кишечной непроходимостью нуждаются в интенсивной терапии и ургентном хирургическом вмешательстве. Если состояние больного позволяет, то для подтверждения предоперационного диагноза незавершенной ротации кишечника возможно проведение рентгенологического исследования. При оперативном лечении используют операцию Ледда. Для предупреждения рецидива заворота кишечника или перекручивания брыжейки производят фиксирование двенадцатиперстной и ободочной кишки к задней брюшной стенке.

В легких случаях артерио-мезентериальной непроходимости лечение может быть консервативным. Больному объясняют необходимость принятия пищи лежа на правом боку, а при появлении болей целесообразно принимать коленно-локтевое положение, спазмолитические средства. При выраженном болевом синдроме необходимо оперативное лечение (позадиободочная дуоденоеюностомия по Ледду; если такая операция невозможна, то накладывают впередиободочный дуоденоеюноанастомоз; рассечение связки Трейца обычно нецелесообразно).

Дупликатуры. Кишечная дупликатура является редким врожденным пороком с неясным патогенезом. Патологоанатомические исследования показали, что частота заболевания составляет 2 случая на 9000 детей. Дупликатуры представляют собой кистозные, трубчатые или дивертикулярные образования, расположенные на брыжеечной стороне кишки и, вероятно, появившиеся в результате нарушения формирования сосудов эмбрионального кишечника. Хотя дупликатуры чаще всего возникают в тощей и подвздошной кишке, они могут также появляться и в любом другом отделе кишечника. Полость дупликатуры обычно полностью отделена от полости нормальной кишки, но обе кишки имеют общую часть мышечной оболочки и сосудистой системы. Стенки дупликатур могут быть покрыты желудочной слизистой оболочкой различной степени эмбрионального созревания. Эта особенность позволяет выявить ряд нарушений методом радиоизотопной (меккелевой) сканограммы с помощью 99mTc.

Кишечные дупликатуры тонкой кишки, как правило, имеют клинические проявления (в отличие от дупликатур толстой кишки), которые появляются в первый год жизни в виде кишечной непроходимости и/или пальпируемого опухолевидного образования в брюшной полости. У взрослых больных могут наблюдаться аналогичные острые симптомы, а также кровотечения и малигнизация.

Диагностику проводят с помощью сонографии, сканирования или КТ брюшной полости. Лечение включает хирургическую резекцию дупликатуры и прилегающего сегмента кишечника с наложением анастомоза «конец в конец».

Кишечная атрезия – полное врожденное прерывание просвета кишки, приводящее к кишечной непроходимости. В тонкой кишке 50% атрезий возникает в двенадцатиперстной кишке, 36% – в тощей кишке, 14% – в подвздошной кишке. Атрезии толстой кишки менее распространены и составляют не более 10% от всех кишечных атрезий.

Частота кишечных атрезий варьирует от 1 случая на 330 до 1 случая на 1500 живых новорожденных. Изолированная атрезия тощей кишки чаще встречается у чернокожих младенцев, а также у новорожденных с низкой массой тела, у близнецов. На долю редкой разновидности атрезии тощей кишки в виде «яблочной кожуры» приходится менее 5% всех атрезий. У пациентов с атрезией тонкой кишки встречаются и другие аномалии: кольцевидная поджелудочная железа, мальротация кишечника, эктопический анус, гастрошизис, дупликатура подвздошной кишки и др. Приблизительно 10% новорожденных белой расы с атрезиями тощей и подвздошной кишок страдают кистозным фиброзом. В литературе есть отдельные данные об атрезии тощей кишки, возникающей при приеме матерью средства от головой боли Cаfegot или кокаина в период беременности, а также в случае, если мать в период беременности страдала иммунодефицитом или была инфицирована вирусом краснухи.

Лечение включает резекцию участка кишки с атрезией с наложением анастомоза «конец в конец».

Список литературы находится в редакции Медицинской газеты "Здоровье Украины"

Медицинская газета "Здоровье Украины"