Gaucher (Гоше) спленомегалия


А Б В Г Д Е Ж З И Й К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Щ Ъ Ы Ь Э Ю Я
A B C D E F G H I J K L M N O P Q R S T U V W X Y Z
Поиск по названию
Введите часть названия для поиска. Символ % заменяет любое буквосочетание, например "%дисплазия%".
Буква 'ё' в названиях эпонимов поддерживается.
Для более точного поиска не используйте общие слова такие, как 'болезнь','симптом','синдром' и т.д.
Расширенный поиск по тексту статей доступен в CD-версии справочника

Синонимы

  • Gaucher (Гоше) - Schlagenhaufer (Шлагенхауфера) болезнь
  • Gaucher (Гоше) болезнь
  • Гоше (Gaucher) - Шлагенхауфера (Schlagenhaufer) болезнь
  • Гоше (Gaucher) болезнь
  • Гоше (Gaucher) спленомегалия
  • Керазинлипоретикулез
  • Ретикулоэндотелиоз керазиновый
  • Спленомегалия первичная идиопатическая

Характеристика

Наследственная болезнь, характеризующаяся накоплением глюкоцереброзидов в клетках ретикулоэндотелиальной системы (главным образом в селезенке, печени и костном мозге). Встречается несколько вариантов заболевания. У всех больных увеличен живот, увеличена селезенка; нередко увеличены печень и лимфатические узлы; на коже и слизистой оболочке рта - темно-желтые пятна, на конъюнктиве - коричневые уплотнения. Обычно малый рост. Может быть мозговая симптоматика.

Рентгенологическая картина

Вздутие диафизов бедренных или большеберцовых костей; в метафизах - крупнопетлистая структура, очаги деструкции овальной или округлой формы со склеротическими краями. В головках бедренных костей асептический некроз, вторичный деформирующий артроз. Зоны Лоозера (Looser) (см.), патологические переломы. У детей раннего возраста цилиндрический гиперостоз всех длинных трубчатых костей. Клиновидная деформация тел позвонков с образованием горба. Кости черепа не изменены. В легких иногда очаговые изменения.



Уникальный электронный справочник

"Эпонимические синдромы и симптомы в рентгенологии"
для персонального компьютера

  • Более 3700 терминов
  • Описание клинической и рентгенологической картин
  • Поиск синонимов
  • Поиск по тексту и заголовкам статей
  • Все встечающиеся иностранные написания и транскрипции
  • Тезаурус узкопрофессиональных терминов
  • Автономная работа без подключения к Интернет

Подробнее ...