Uzman (Узмана) - Farber (Фарбера) синдром


А Б В Г Д Е Ж З И Й К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Щ Ъ Ы Ь Э Ю Я
A B C D E F G H I J K L M N O P Q R S T U V W X Y Z
Поиск по названию
Введите часть названия для поиска. Символ % заменяет любое буквосочетание, например "%дисплазия%".
Буква 'ё' в названиях эпонимов поддерживается.
Для более точного поиска не используйте общие слова такие, как 'болезнь','симптом','синдром' и т.д.
Расширенный поиск по тексту статей доступен в CD-версии справочника

Синонимы

  • Farber (Фарбера) синдром (болезнь)
  • Липогранулематоз диссеминированный врожденный
  • Узмана (Uzman) - Фарбера (Farber) синдром
  • Фарбера (Farber) синдром (болезнь)

Характеристика

Наследственное заболевание, обусловленное нарушением обмена липидов и мукополисахаридов с отложением их атипичных комплексов в тканях внутренних органов и нервной системы. Начинается в раннем детском возрасте и характеризуется хриплостью голоса, одышкой, дисфагией, рвотой, контрактурами, гепатомегалией, подкожными гранулемами, деформациями скелета.

Рентгенологическая картина

Деформации скелета. Множественные очаги деструкции костной ткани.



Уникальный электронный справочник

"Эпонимические синдромы и симптомы в рентгенологии"
для персонального компьютера

  • Более 3700 терминов
  • Описание клинической и рентгенологической картин
  • Поиск синонимов
  • Поиск по тексту и заголовкам статей
  • Все встечающиеся иностранные написания и транскрипции
  • Тезаурус узкопрофессиональных терминов
  • Автономная работа без подключения к Интернет

Подробнее ...