Thompson (Томпсона) синдром


А Б В Г Д Е Ж З И Й К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Щ Ъ Ы Ь Э Ю Я
A B C D E F G H I J K L M N O P Q R S T U V W X Y Z
Поиск по названию
Введите часть названия для поиска. Символ % заменяет любое буквосочетание, например "%дисплазия%".
Буква 'ё' в названиях эпонимов поддерживается.
Для более точного поиска не используйте общие слова такие, как 'болезнь','симптом','синдром' и т.д.
Расширенный поиск по тексту статей доступен в CD-версии справочника

Синонимы

  • Ellis (Эллиса) - Sheldon (Шелдона) синдром (болезнь)
  • Hunter (Гунтера) (Хантера) - Hurler (Гурлер) (Хурлер) болезнь
  • Hurler (Гурлер) (Хурлер) - Ellis (Эллиса) полидистрофия
  • Hurler (Гурлер) (Хурлер) синдром (болезнь)
  • Pfaundler (Пфаундлера) - Hurler (Гурлер) (Хурлер) - Ellis (Эллиса) болезнь
  • Pfaundler (Пфаундлера) - Hurler (Гурлер) (Хурлер) болезнь
  • Гаргоилизм
  • Гунтера (Хантера) (Hunter) - Гурлер (Хурлер) (Hurler) болезнь
  • Гурлер (Хурлер) (Hurler) - Эллиса (Ellis) полидистрофия
  • Гурлер (Хурлер) (Hurler) синдром (болезнь)
  • Дизостозы множественные
  • Дизостозы политопические энхондральные
  • Идиотия дизостотическая
  • Липохондродистрофия
  • Липохондроостеодистрофия
  • Мукополисахаридоз 1
  • Олигофрения дизостотическая
  • Пфаундлера (Pfaundler) - Гурлер (Хурлер) (Hurler) - Эллиса (Ellis) болезнь
  • Пфаундлера (Pfaundler) - Гурлер (Хурлер) (Hurler) болезнь
  • Томпсона (Thompson) синдром
  • Хантера (Гунтера) (Hunter) - Гурлер (Хурлер) (Hurler) болезнь
  • Хондроостеодистрофия
  • Хурлер (Гурлер) (Hurler) - Эллиса (Ellis) полидистрофия
  • Хурлер (Гурлер) (Hurler) синдром (болезнь)
  • Эллиса (Ellis) - Шелдона (Sheldon) синдром (болезнь)

Характеристика

Мукополисахаридоз - общее название наследственных болезней, обусловленных нарушением обмена мукополисахаридов с накоплением их в органах и тканях и повышенным выделением с мочой. Мукополисахаридоз 1 характеризуется гепатоспленомегалией, помутнением роговицы, выраженной деформацией скелета, низким ростом, умственной отсталостью.

Рентгенологическая картина

Череп долихо- или оксицефалической формы, турецкое седло удлинено и уплощено, большие крылья и крыловидные отростки основной кости, верхняя челюсть и околоносовые пазухи недоразвиты. В грудном отделе позвоночника выраженный кифоз, платиспондилия с характерной деформацией тел позвонков (чаще нижних грудных и верхних поясничных) по типу "нижнего языка" Пфаундлера (Pfaundler) - Гурлер (Hurler) (см.). Булавовидное утолщение концов ребер. Диафизы плеча и костей предплечья укорочены, утолщены, дистальные метафизы конусообразно деформированы, костно-мозговой канал расширен. Таз формы карточного сердца, вертлужные впадины уплощены, головки бедренных костей плоские. Эпифизы и апофизы расширены, содержат множественные ядра окостенения.



Уникальный электронный справочник

"Эпонимические синдромы и симптомы в рентгенологии"
для персонального компьютера

  • Более 3700 терминов
  • Описание клинической и рентгенологической картин
  • Поиск синонимов
  • Поиск по тексту и заголовкам статей
  • Все встечающиеся иностранные написания и транскрипции
  • Тезаурус узкопрофессиональных терминов
  • Автономная работа без подключения к Интернет

Подробнее ...