Nimann (Ниманна) - Pick (Пика) болезнь
A B C D E F G H I J K L M N O P Q R S T U V W X Y Z
Синонимы
- Лецитинлипоретикулез
- Липоидгистоцитоз
- Липоидоз фосфатидный
- Ниманна (Nimann) - Пика (Pick) болезнь
- Ретикулез нелейкемический
- Ретикулоэндотелиоз метаболический
- Спленогепатомегалия липоидно-клеточная
- Спленомегалия липоидно-клеточная
- Сфингомиелиноз
- Фосфатидоз
Характеристика
Наследственный липоидоз, обусловленный нарушением обмена сложных липидов с накоплением сфингомиелина в клетках РЭС и ЦНС; характеризуется тяжелыми нарушениями функции ЦНС, гепатоспленомегалией, анемией, тромбоцитопенией, желтухой. Больные погибают в течение первых 3-х лет жизни.
Рентгенологическая картина
Легкие: мелкоочаговые затемнения. Скелет: дефекты в костях, особенно свода черепа, остеопороз, гипоплазия фаланг.
Уникальный электронный справочник
"Эпонимические синдромы и симптомы в рентгенологии"
для персонального компьютера
- Более 3700 терминов
- Описание клинической и рентгенологической картин
- Поиск синонимов
- Поиск по тексту и заголовкам статей
- Все встечающиеся иностранные написания и транскрипции
- Тезаурус узкопрофессиональных терминов
- Автономная работа без подключения к Интернет